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PAH é a pressão alta nas artérias que vão do coração aos pulmões. Shutterstock

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma condição médica em que artérias estreitadas e enrijecidas causam pressão alta nos pulmões. É um tipo de hipertensão pulmonar, um nome mais amplo para condições que causam pressão alta nos pulmões.

A pressão arterial nos pulmões é diferente da pressão arterial “normal” em todo o corpo. Você pode ter pressão arterial normal em geral, mas ainda assim ter hipertensão arterial pulmonar.

Normalmente, a pressão no lado direito do coração – que bombeia o sangue para os pulmões, onde ele coleta oxigênio – e nas artérias dos pulmões é menor do que no resto do corpo. Isso permite que o sangue absorva o máximo de oxigênio possível. Mas na HAP, o estreitamento das artérias pulmonares aumenta a pressão sanguínea nas artérias pulmonares e forçam o lado direito do coração a trabalhar mais para bombear o sangue para os pulmões.

Eventualmente, a HAP pode fazer com que o músculo do lado direito do coração fique mais espesso e a câmara pode aumentar por trabalhar muito, tornando-a menos eficaz. O resultado pode ser oxigênio insuficiente no sangue, o que pode ter efeitos perigosos em todo o corpo. (1)

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O que são as artérias pulmonares?

As artérias pulmonares são vasos sanguíneos que transportam sangue do lado direito do coração para os pulmões. Na HAP, esses vasos sanguíneos ficam cicatrizados e estreitados, levando à redução do fluxo sanguíneo e ao aumento da pressão arterial na área. (

Sinônimos comuns para hipertensão arterial pulmonar

PAH também é conhecido pelos seguintes nomes:

Hipertensão da artéria pulmonar Hipertensão pulmonar pré-capilar Hipertensão pulmonar primária Doença vascular pulmonar obliterativa primária (2)

Subdivisões de Hipertensão Arterial Pulmonar

Existem três subtipos de HAP.

Hipertensão arterial pulmonar hereditária (HPAH) Este tipo de HAP é uma doença genética causada por mutações em pelo menos um gene conhecido. É responsável por 15 a 20 por cento de todos os casos.

Hipertensão arterial pulmonar associada (APAH) Refere-se à HAP causada por uma condição de saúde subjacente. As causas potenciais de HAP associada incluem distúrbios do tecido conjuntivo (como esclerodermia ou lúpus), anormalidades cardíacas, certas infecções (incluindo HIV e esquistossomose), cirrose hepática e exposição a certos medicamentos ou toxinas.

Hipertensão arterial pulmonar idiopática (IPAH) Refere-se à HAP que não tem nenhuma causa ou doença subjacente conhecida. (

Sinais e sintomas de hipertensão arterial pulmonar

A HAP pode causar uma série de sintomas, a maioria dos quais devido à falta de oxigênio no sangue.

Os sintomas de hipertensão arterial pulmonar comumente incluem:

Falta de ar (especialmente após o esforço) Fadiga ou fraquezaDor torácicaFontes de tontura DesmaioBalhada nos pés, pernas, abdômen ou pescoço (

No início, você pode sentir falta de ar com o exercício ou esforço quando tem HAP. Mas conforme sua doença piora, você pode ter esse sintoma em outros momentos – mesmo quando estiver sentado quieto. (1)

Algumas pessoas com HAP apresentam inchaço ou inchaço devido ao acúmulo anormal de líquido (uma condição conhecida como edema) em certas áreas do corpo. (2)

Com PAH mais avançado, é possível sentir dor no peito, coração batendo forte, tonturas ou desmaios. (1)

Em casos avançados ou graves de HAP, algumas pessoas apresentam uma cor azulada anormal na pele (conhecida como cianose) devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue.

Além disso, em alguns casos graves, a câmara direita (ventrículo) do coração torna-se mais espessa (conhecida como hipertrofia) e aumentada, reduzindo a função do ventrículo direito e causando insuficiência cardíaca direita. (2)

Em casos raros de HAP, as pessoas podem tossir sangue ou experimentar uma mudança no funcionamento ou no som da voz. (1)

Causas e fatores de risco da hipertensão arterial pulmonar

Todos os casos de HAP, independentemente dos sintomas e da gravidade, envolvem lesões nas células que revestem as pequenas artérias dos pulmões. Mas os pesquisadores ainda não têm certeza de como essa lesão ocorre, embora saibam que ela estreita os vasos sanguíneos. (2)

É claro que uma série de fatores genéticos e ambientais podem levar à HAP.

No HAP hereditário, as mutações em um gene específico são transmitidas dentro de uma família. O gene mais comumente identificado é chamado BMPR2, e os pesquisadores também identificaram outros genes que podem estar envolvidos. Algumas mutações genéticas, entretanto, permanecem não identificadas. (2)

Na HAP associada, os médicos identificam uma condição de saúde, medicamento ou toxina que eles acreditam ter causado a doença. As potenciais condições de saúde subjacentes incluem:

Lúpus Esclerodermia Anormalidades cardíacas congênitas Doença hepática (cirrose) HIV (o vírus que causa a AIDS)

A HAP também pode ser causada pela exposição a certos medicamentos ou toxinas, como:

Drogas supressoras de apetite (dieta )Dasatinibe (uma droga contra o câncer) MetanfetaminaCocaína (

Por razões que não estão claras, a HAP é cerca de três a cinco vezes mais comum em mulheres do que em homens. HAP idiopática – sem nenhuma causa subjacente conhecida – geralmente afeta mulheres mais jovens em idade reprodutiva, e a faixa etária geral para HAP em mulheres é tipicamente de 30 a 60 anos. (

Bebês recém-nascidos também podem desenvolver uma forma de HAP (chamada hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, ou HPPN) quando seu sistema circulatório não se adapta ao ar respirável. É mais comum em bebês nascidos a termo ou pós-termo que passam por um parto difícil e pode causar respiração rápida ou uma cor de pele azulada anormal. (2)

Como é diagnosticada a hipertensão arterial pulmonar?

A maioria dos sintomas de HAP não é específica da doença, por isso pode ser difícil de diagnosticar. Mesmo que seu médico suspeite de hipertensão pulmonar (pressão alta nos pulmões) com base em seus sintomas, ele desejará descartar outras causas antes de determinar que você tem HAP. (2)

Se você tiver sintomas que possam indicar HAP, seu médico perguntará sobre quaisquer possíveis doenças subjacentes ou fatores de risco, incluindo histórico familiar de HAP. Depois de fazer um exame físico básico, seu médico pode solicitar os seguintes exames.

Exames de sangue

Seu médico pode pedir exames para procurar uma variedade de condições que podem causar baixos níveis de oxigênio no sangue, para descartar HAP. Seu médico também pode procurar condições que possam contribuir para a HAP, como HIV, doenças autoimunes ou doenças hepáticas.

Testes de Respiração

Os testes que medem sua capacidade respiratória (conhecidos como testes de função pulmonar) podem ajudar a descartar doenças pulmonares que podem causar sintomas semelhantes à HAP, como asma e enfisema. (1)

Raio-x do tórax

Este teste é comumente usado para procurar outras condições além da HAP que podem afetar sua respiração. Essas condições podem incluir problemas cardíacos, pneumonia cardiline farmácia, colapso pulmonar, enfisema ou câncer. (2,3)

Eletrocardiograma (ECG, EKG)

Este teste mede a atividade elétrica do coração e pode ajudar a detectar certas anormalidades ou tensão no lado direito do coração. Isso é feito anexando sensores à sua pele e é completamente seguro e indolor (exceto pelo possível desconforto quando os sensores pegajosos são removidos). (1,4)

Ecocardiograma

Este teste de imagem cria uma imagem em movimento do seu coração usando ondas sonoras (ultrassom). Ele permite que os médicos avaliem o tamanho e a condição das câmaras do coração, o que pode ajudar a detectar as causas subjacentes da HAP. (1)

Ultrassom Doppler

Essa técnica de ultrassom pode ser usada para ver como o sangue flui através dos vasos do coração ou de outras áreas, incluindo os pulmões. Freqüentemente feito como parte de um ecocardiograma, pode ser usado para estimar a pressão arterial nas artérias pulmonares. (1,5)

Cateterismo Cardíaco

Este teste invasivo é normalmente usado apenas quando outros testes não podem confirmar ou descartar HAP. Envolve a inserção de um pequeno tubo (cateter) em uma veia do pescoço, braço ou virilha e sua extensão pelo lado direito do coração para medir a pressão arterial nos pulmões. (1)

Teste de Esforço

Seu médico pode pedir que você faça um teste de caminhada de seis minutos, que mede a distância que você pode caminhar e detecta qualquer queda nos níveis de oxigênio no sangue durante o esforço. (1)

Teste genético

Nem sempre é necessário realizar testes genéticos para confirmar HAP hereditária – para isso, você só precisa de evidências de dois ou mais membros da família com HAP. Mas, em consulta com um conselheiro genético, você também pode escolher fazer o teste de uma mutação genética que causa HAP. (2)

Estado funcional da hipertensão arterial pulmonar

A HAP é uma doença muito séria – potencialmente mais do que outras formas de hipertensão pulmonar (pressão alta nos pulmões). Também é raro, o que significa que muitas pessoas com HAP não são diagnosticadas até que seus sintomas sejam graves. (1)

Hipertensão pulmonar primária vs. secundária

Você pode ter encontrado os termos hipertensão pulmonar “primária” e “secundária”. Esses termos podem ser confusos, porque ambos podem se referir a diferentes formas de HAP – e um pode se referir tanto a HAP quanto a outras formas de hipertensão pulmonar.

Hipertensão pulmonar “primária” refere-se a HAP idiopática, um dos três tipos de HAP. A hipertensão pulmonar “secundária” pode referir-se às duas outras formas de HAP ou a qualquer um dos outros tipos de hipertensão pulmonar que não sejam HAP. (6)

Aqui está uma visão geral de todos os diferentes tipos de hipertensão pulmonar, mostrando como a HAP se compara às diferentes formas dessa ampla condição – todas elas definidas pela pressão alta nos pulmões.

Grupo 1: Hipertensão Arterial Pulmonar

A HAP é definida por artérias enrijecidas ou estreitadas em seus pulmões, o que pode ser devido a causas desconhecidas, uma mutação genética ou condições de saúde subjacentes. Esse enrijecimento faz com que o lado direito do coração trabalhe mais para bombear sangue suficiente pelos pulmões, o que aumenta a pressão sanguínea nos pulmões.

Grupo 2: hipertensão pulmonar por doença cardíaca do lado esquerdo

Normalmente, o lado esquerdo do coração recebe sangue rico em oxigênio dos pulmões e o bombeia através das artérias para o resto do corpo. Mas, nesta forma de hipertensão pulmonar, o lado esquerdo do coração não consegue acompanhar o sangue que deveria bombear dos pulmões – causando um “backup” de sangue e aumento da pressão nos pulmões.

Esta forma de hipertensão pulmonar pode ser causada por:

Doença cardíaca valvular esquerda (como doença da válvula mitral ou aórtica) Insuficiência da câmara cardíaca esquerda inferior (ventrículo esquerdo)

Grupo 3: hipertensão pulmonar por doença pulmonar

Diferentes formas de doença pulmonar podem causar aperto em certas áreas dos pulmões, que é a resposta do seu corpo para garantir que o sangue vá para as áreas dos pulmões que são menos afetadas pela doença. Como resultado, a pressão arterial geral nos pulmões aumenta.

Esta forma de hipertensão pulmonar pode ser causada por:

Doença pulmonar obstrutiva crônica (incluindo enfisema) Fibrose pulmonar Apneia do sono e outros distúrbios do sono Vida de longo prazo em grandes altitudes, em algumas pessoas

Grupo 4: hipertensão pulmonar por coágulos sanguíneos crônicos

Quando um coágulo de sangue se forma nos pulmões e seu corpo não consegue dissolvê-lo, o coágulo pode causar uma cicatriz que bloqueia o fluxo sanguíneo normal e faz com que o lado direito do coração trabalhe mais. Dessa forma, a hipertensão pulmonar do grupo 4 é semelhante à HAP.

Mas a hipertensão pulmonar do grupo 4 é diferente porque é causada por coágulos sanguíneos e pode ser tratada ou mesmo curada por cirurgia para remover os coágulos. Nem todo mundo, porém, é candidato a esta cirurgia.

Grupo 5: hipertensão pulmonar de outras doenças

Esta categoria se aplica à hipertensão pulmonar que parece estar ligada a uma doença subjacente, mas de uma forma que não é bem compreendida. Pode ser causado por uma longa lista de condições, incluindo:

Distúrbios do sangue Distúrbios de órgãos (como sarcoidose) Distúrbios metabólicosTumores que pressionam as artérias pulmonares Esplenectomia (remoção do baço) (7,8)

Prognóstico de HAP

Muitos fatores diferentes podem determinar o quanto, e com que rapidez, sua saúde melhora ou piora quando você é diagnosticado com HAP.

Se sua HAP não for diagnosticada até que tenha progredido para um estágio grave – com falta de ar frequente, fadiga e oxigênio insuficiente no sangue – então você pode ter apenas alguns anos de vida, a menos que receba um tratamento eficaz. Embora o tratamento para HAP seja freqüentemente mais eficaz nos estágios iniciais da doença, os avanços nas terapias significam que mesmo HAP grave pode responder bem ao tratamento. (1)

Opções de tratamento, terapia e medicação

Não existe uma abordagem única para o tratamento de HAP. Em vez disso, seu médico baseará sua estratégia de tratamento na gravidade dos seus sintomas, nos resultados dos testes de diagnóstico e em fatores como o quanto você pode se comprometer com certas estratégias de tratamento com ou sem ajuda em casa. (1)

Embora as combinações de diferentes medicamentos sejam geralmente consideradas o principal tratamento para a HAP, seu médico também pode recomendar opções de tratamento adicionais.

Medicamentos para hipertensão arterial pulmonar

Seu médico pode prescrever qualquer número de combinações de medicamentos que são projetadas para tratar diretamente sua HAP.